istock
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) αποτελεί σπάνια πάθηση και προκαλείται από εξαιρετικά υψηλή πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες που οδηγούν από την καρδιά στους πνεύμονες. Η Ευτυχία Αντ. Δεμερούτη MD, MmedSc, PhD, Καρδιολόγος Ωνασείου Κ/Χ Κέντρου, Εξειδικευμένη στην Πνευμονική Υπέρταση, απαντά σε όλες τις απορίες μας.
Τι είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και πώς διαφέρει από τις άλλες μορφές πνευμονικής υπερτασης;
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση αποτελεί παθολογική κατάσταση η οποία χαρακτηρίζεται από αυξημένες πιέσεις στα αγγεία που αιματώνουν τους πνεύμονες, η οποία οφείλεται στην υπερτροφία του εσωτερικού τοιχώματος του αυλού των αγγείων, προκαλώντας στένωση. Η δεξιά καρδιά προσπαθεί να προωθήσει το αίμα στις πνευμονικές αρτηρίες αλλά συναντά αυξημένες πιέσεις-αντιστάσεις και δυσκολεύεται, με αποτέλεσμα η δεξιά καρδιακή κοιλότητα που λέγεται δεξιά κοιλία, διατείνεται και προοδευτικά καταλήγει να αδυνατεί να προωθήσει το αίμα, κατάσταση η οποία λέγεται δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι μια κατηγορία πνευμονικής υπέρτασης αλλά όχι συχνή καθώς η συνηθέστερη αιτία πνευμονικής υπέρτασης είναι πάθηση της αριστερής καρδιάς όπως αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια και βαλβιδοπάθεια αορτικής και μιτροειδούς βαλβίδας για την οποία διαχείρισή της στοχεύουμε στην αντιμετώπιση της νόσου αριστερής καρδιάς πχ την αντιμετώπιση της βαλβιδοπάθειας.
Πνευμονοπάθειες όπως το εμφύσημα ή η πνευμονική ίνωση αποτελούν υπόβαθρο πνευμονικής υπέρτασης αλλά και η θρομβοεμβολική νόσος η οποία αναπτύσσεται μετά από επεισόδια πνευμονικής εμβολής μπορεί να οδηγήσουν στην πνευμονική υπέρταση. Τα αίτια της πνευμονικής υπέρτασης είναι πολλά, αναφέραμε τα κυριότερα και πιο συχνά, ενώ η οριστική κατηγοριοποίηση και διάγνωση τίθεται μετά από πολλές διαγνωστικές εξετάσεις στα ειδικά κέντρα πνευμονικής υπέρτασης.
Η οριστική διάγνωση τίθεται με τον δεξιό καρδιακό καθετηριασμό, μία απλή και ασφαλής διαδικασία όταν διενεργείται σε ειδικό κέντρο πνευμονικής υπέρτασης, επεμβατική πράξη μικρής διάρκειας με την οποία γίνεται η μέτρηση πιέσεων και άλλων παραμέτρων με την βοήθεια καθετήρων που προωθούνται μέσω φλέβας στην καρδιά και τους κύριους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας.
Το υπερηχοκαρδιογράφημα ή τρίπλεξ καρδιάς δεν οδηγεί στην διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης αλλά όταν ο ιατρός που διενεργεί το τρίπλεξ υποψιαστεί πνευμονική υπέρταση (το τρίπλεξ δείχνει την πιθανότητα ύπαρξης πνευμονικής υπέρτασης), ο εξεταζόμενος πρέπει να παραπεμφθεί σε ειδικό κέντρο για περαιτέρω διερεύνηση.
Ποια είναι η σημασία της έγκαιρης διάγνωσης για την αντιμετώπιση της ΠΑΥ;
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση δεν έχει καλή πρόγνωση και η έγκαιρη διάγνωση έχει ύψιστη σημασία, καθώς όσο πιο νωρίς αντιμετωπιστεί με την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή, τόσο πιο καλή είναι η επιβίωση. Μελέτες δείχνουν ότι ο μέσος χρόνος από την έναρξη των συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση είναι μεγαλύτερος από δύο έτη και αυτή η καθυστέρηση οφείλεται στο ότι τα συμπτώματα ενός ασθενούς με την νόσο μπορούν να εμφανιστούν σε πάρα πολλές παθήσεις
Ποια είναι τα βασικά συμπτώματα της ΠΑΥ και πώς μπορεί να διαφοροποιηθεί από άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα;
Η δύσπνοια, η εύκολη κόπωση/μειωμένη αντοχή στη δραστηριότητα είναι τα πρωτοεμφανιζόμενα και πιο συχνά συμπτώματα. Σε προχωρημένες καταστάσεις ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει ατονία, οιδήματα (πρήξιμο) στα κάτω άκρα ή προλιποθυμικό ή συγκοπτικό επεισόδιο.
Οφείλουμε όταν αισθανθούμε διαφορά στην αντοχή μας λόγω εμφάνισης δύσπνοιας, να ζητήσουμε άμεσα ιατρική εκτίμηση. Η κλινική εξέταση, το ηλεκτροκαρδιογράφημα, ένα αξιόπιστο τρίπλεξ καρδιάς και άλλες εξετάσεις βιοχημικές και απεικονιστικές θα οδηγήσουν στον αποκλεισμό της νόσου.
Είναι δυστυχώς σύνηθες να αποδίδεται η συμπτωματολογία ενός ασθενή που πάσχει από πνευμονική υπέρταση στο κάπνισμα, στην κακή φυσική κατάσταση ή σε κάποια πνευμονοπάθεια πχ άσθμα, χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια και στην αναιμία, παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν ίδια συμπτωματολογία με την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Είναι ύψιστης σημασίας να απευθυνόμαστε εκ νέου στον ιατρό μας, όταν με την θεραπεία που μας προτείνεται για την αντιμετώπιση ενός συμπτώματος δεν υπάρχει άμεση βελτίωση. όσο πιο νωρίς τεθεί η υποψία της νόσου και παραπεμφθεί ο ασθενής σε ιατρικό κέντρο με εμπειρία, θα γίνουν αμεσότερα οι απαιτούμενες εξετάσεις για την σωστή διάγνωση.
Ποια είναι τα κύρια αίτια της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης;
Η κληρονομικότητα αλλά και υποκείμενες παθήσεις ευθύνονται για την ανάπτυξη της νόσου. Συγκεκριμένα, ρευματικά νοσήματα όπως το σκληρόδερμα ή ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συγγενείς καρδιοπάθειες όπως η μεσοκοιλιακή επικοινωνία, η πυλαία υπέρταση, η λήψη ανορεξιογόνων ουσιών ή ιντερφερόνης ή κάποιων χημειοθεραπευτικών ουσιών μπορεί να δημιουργήσουν το υπόβαθρο για την εξέλιξη της νόσου της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης.
Ποιες είναι οι τρέχουσες θεραπευτικές επιλογές για την ΠΑΥ και ποια είναι η αποτελεσματικότητά τους;
Για την αντιμετώπιση της νόσου υπάρχουν φαρμακευτικές ουσίες που χορηγούνται από το στόμα (χάπια) αλλά σε προχωρημένες καταστάσεις ο ειδικός ιατρός μπορεί να κρίνει απαραίτητη την θεραπεία με ενδοφλέβια ή υποδόρια μόνιμη χορήγηση φαρμάκου.
Ο ασθενής, στην περίπτωση υποδόριας ή ενδοφλέβιας θεραπείας, έχει μία μόνιμη αντλία μέσω της οποίας χορηγείται χωρίς διακοπή η ουσία που απαιτείται. Ο ασθενής που δεν ανταποκρίνεται στην φαρμακευτική αγωγή, πρέπει να μπει στην διαδικασία αξιολόγησης για ένταξη σε λίστα για μεταμόσχευση πνευμόνων. Από τα από του στόματος φαρμακευτικά σκευάσματα που έχουμε στην φαρέτρα μας σήμερα, θα αναφέρουμε ενδεικτικά την αμπριζεντάνη, την μασιτεντάνη, την τανταλαφίλη και το ριοσίγκουατ.
Δυστυχώς, παρόλο που η ειδική για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση φαρμακευτική αγωγή ήταν μεγάλη πρόοδος της επιστήμης, η βελτίωση της επιβίωσης δεν θεωρείται ουσιαστική. Ενδεικτικά, χωρίς φαρμακευτική αγωγή, η πενταετής επιβίωση για τους ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι περί το 35%, ενώ με την τρέχουσα φαρμακευτική θεραπεία υπολογίζεται περί το 60%.
Υπάρχουν νέες ή αναδυόμενες θεραπείες ή έρευνες που θα μπορούσαν να βελτιώσουν τη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης στο μέλλον;
Υποσχόμενη θεραπεία αποτελεί η φαρμακευτική αγωγή με το φάρμακο σοτάτερσεπτ (sotatercept), δρα σε ένα παθοφυσιολογικό μονοπάτι διαφορετικό από τις οδούς στις οποίες στοχεύουν τα φάρμακα που έχουμε ως σήμερα στο πεδίο, αναδεικνύοντας όφελος στους ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, σύμφωνα με μελέτη που δημοσιεύτηκε σε διεθνούς φήμης ιατρικό περιοδικό. Το συγκεκριμένο φάρμακο παγιδεύει μόρια που ευθύνονται για την αύξηση του πάχους των αγγείων στους πνεύμονες με αποτέλεσμα την μείωση της πίεσης και των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων και χορηγείται υποδορίως με ένεση κάθε τρεις εβδομάδες.
Εκτός από το σοτάτερσεπτ, το οποίο ανυπομονούμε να ξεκινήσει η δυνατότητα χορήγησής του και στη χώρα μας, διενεργούνται μελέτες με διάφορα μόρια τα οποία δρουν μέσω της μείωσης του πολλαπλασιασμού των κυττάρων των αγγείων, μέσω της μείωσης της φλεγμονής ή μέσω ρύθμισης της ισορροπίας άλλων ουσιών που εμπλέκονται σε μηχανισμούς αύξησης πίεσης στους πνεύμονες.
Πώς μπορεί να επηρεάσει η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση την καθημερινή ζωή ενός ασθενούς και ποιες προσαρμογές μπορεί να χρειαστούν;
Η καθημερινότητα ενός ασθενούς με την νόσο εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Σε προχωρημένα στάδια, ένας ασθενής που λαμβάνει μόνιμα ενδοφλέβιο ή υποδόριο φάρμακο μέσω αντλίας, έχει μόνιμο άγχος, αγωνία για την έκβαση της νόσου και τις πιθανές επιπλοκές ή παρενέργειες της θεραπείας και φυσικά η απογοήτευση κυριεύει καθώς είναι γνωστή η κακή πρόγνωση.
Ακόμη και οι ασθενείς που αντιμετωπίζονται με λιγότερο επεμβατικές θεραπείες, δηλαδή με σκευάσματα σε μορφή χαπιού, γνωρίζουν ότι η νόσος οποιαδήποτε στιγμή μπορεί να επιδεινωθεί. Παράλληλα, μπορεί μια συγκεκριμένη έναρξη αγωγής να απαιτεί τακτική επικοινωνία με τον ιατρό με στόχο την τιτλοποίησή της δηλαδή την αύξηση της δόσης του φαρμάκου, λαμβάνοντας υπ όψιν τις παρενέργειές του.
Η τακτική παρακολούθηση των ασθενών στα ειδικά κέντρα πνευμονικής υπέρτασης είναι απαραίτητη για τον έλεγχο της νόσου, έγκειται σε τακτικό βιοχημικό και κλινικό έλεγχο, σε υποβολή τους σε υπερηχοκαρδιογράφημα και σε δεξιό καρδιακό καθετηριασμό, διαδιακασίες τακτικές που προσδίδουν στον ασθενή διαρκή αγώνα για τον έλεγχο και την αντιμετώπιση της νόσου.
Η ζωή φυσικά του ασθενή είναι συνυφασμένη με την περιορισμένη δραστηριότητα και την δύσπνοια, αναγκάζοντάς τον να προσαρμόσει την καθημερινότητα στις αντοχές του. Αυτό έχει περαιτέρω συνέπειες στην επαγγελματική και την κοινωνική του ζωή. Η διαχείριση της ψυχολογίας είναι απαιτητική διαδικασία και η ψυχολογική υποστήριξη είναι πάντα απαραίτητη.
Τι συμβουλές θα δίνατε σε ασθενείς και στις οικογένειές τους για την αντιμετώπιση της πνευμονικής υπέρτασης και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής;
Με την διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης ο ασθενής αντιλαμβάνεται το μακρύ ταξίδι του με μία νόσο που περιορίζει σημαντικά την καθημερινότητά του, σε όλους τους τομείς. Είναι απαραίτητη η καλή συνεργασία με τον ειδικό ιατρό που παρακολουθεί τον ασθενή, η τακτική παρακολούθησή του στο ειδικό κέντρο και η καλή συμμόρφωση με την θεραπευτική αγωγή.
Η συστηματική δραστηριότητα (περπάτημα, συμμετοχή σε αθλήματα με ήπιας έντασης δραστηριότητα) στον βαθμό που θα καθοριστεί από τον θεράποντα ιατρό είναι απαραίτητη αλλά και η σωστή διατροφή ενισχύει τον οργανισμό.
Η ψυχολογική υποστήριξη είναι πρωταρχικής σημασίας για όλους τους ασθενείς που πάσχουν από δύσκολα ιάσιμη ή διαχειρίσιμη νόσο όπως η πνευμονική υπέρταση. Οι οικογένειές τους παράλληλα αποτελούν το στήριγμά τους και κάποια μέλη τους φροντιστές τους, προσφέροντας την πολύτιμη βοήθεια σε πολλούς τομείς της καθημερινότητάς τους. Η ένταξη στον σύλλογο ασθενών με πνευμονική υπέρταση έχει μεγάλη σημασία καθώς η γνωριμία και η ανταλλαγή σκέψεων και εμπειριών στηρίζει ψυχολογικά και κοινωνικά τους πάσχοντες.
Ευτυχία Αντ. Δεμερούτη MD, MmedSc, PhD, Καρδιολόγος Ωνασείου Κ/Χ Κέντρου, Εξειδικευμένη στην Πνευμονική Υπέρταση.
Οι πιο πρόσφατες Ειδήσεις
Διαβάστε πρώτοι τις Ειδήσεις για υγεία, διατροφή και γυμναστική στο shape.gr
